文章来源：中华神经科杂志, 2022,55(2) : 109-116
作者：温冰 申杰 马立华 郭斌 刘艺鸣 徐广润 王潭 王勤周
摘要
目的
探讨小脑幕硬脑膜动静脉瘘（TDAVF）所致脑出血的临床特点。
方法
报道1例2020年3月于山东大学齐鲁医院神经内科就诊的短期内先后发生双侧基底节区出血的TDAVF且合并高血压的患者，并对文献报道的TDAVF所致脑出血的病例特点进行总结分析。
结果
患者男性，33岁，经数字减影血管造影（DSA）检查发现幕孔区存在动静脉瘘，由右侧脑膜垂体干、双侧脑膜中动脉、大脑后动脉供血，经瘘口形成由脑膜静脉-上矢状窦或乙状窦两条途径引流。对患者行栓塞手术治疗，术后DSA见瘘口消失。随访1年，患者临床好转且未再出现脑出血。总结2021年3月30日前国内外报道的有临床和影像详细资料且表现为脑实质出血的TDAVF患者共41例，平均发病年龄为57.2岁，男女比例约3∶1。脑出血发生于幕上的患者17例（41%），幕下24例（59%）。幕上脑出血部位多集中在枕叶和丘脑。DSA检查显示该组患者中有36例（88%）动静脉瘘属于Borden Ⅲ型或Cognard Ⅳ型。29例（71%）患者通过单一治疗方式达到瘘口闭合，另外12例（29%）患者采取多次介入或多种外科干预治疗。37例（90%）患者经DSA证实达到解剖治愈效果，39例（95%）患者病情好转预后良好。
结论
TDAVF可导致基底节区出血，应引起临床医生关注。伴有高血压患者发生脑出血的病因未必是高血压，需要积极筛查其他可能的病因，早期确诊和干预治疗对预防复发和改善预后具有极其重要的意义。
小脑幕硬脑膜动静脉瘘（tentorial dural arteriovenous fistulas，TDAVF）临床上比较少见，目前国外报道其占全部颅内硬脑膜动静脉瘘（dural arteriovenous fistulas，DAVF）的4%~8%［1, 2］，国内报道的110例DAVF中TDAVF占16.4%［3］。由于TDAVF一般不与大的静脉窦相通，而主要经软脑膜静脉或皮质静脉引流，常常形成静脉性血管瘤，进而引起瘤体压迫或瘤体破裂导致相关的症状。其常见的临床表现为蛛网膜下腔出血和脑实质出血以及继发的脑积水和颅内压增高症状（如头痛、肢体功能障碍、视力和视野改变、眩晕、小脑症状、痴呆等）、脑神经损害（如复视、三叉神经痛、听力下降、耳鸣等）以及脊髓功能障碍相关表现［4, 5, 6, 7, 8, 9, 10］。
基底节区脑出血最常见病因为高血压性脑出血，尤其是有高血压史或发病后血压明显高于正常者［11］。但是少部分脑血管畸形患者也可表现为基底节区脑出血。在此，我们报道1例TDAVF导致双侧基底节区出血且合并高血压的患者，此类患者在临床上极易造成误诊和漏诊，贻误治疗时机，导致症状进展或者复发。早期确诊和干预治疗对改善患者预后具有极其重要的意义。
资料和方法
一、临床资料
患者男性，33岁，因“右侧肢体无力伴言语不能1个月余，左侧肢体无力10余天”于2020年3月30日就诊于山东大学齐鲁医院神经内科。患者于2020年2月在进食晚饭时突发右侧肢体无力，不能自行站立，同时出现言语不能，仅能偶尔发出单个无意义音节，且不能理解别人说话。既往有高血压病史3年，血压波动于150~170/100~120 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），未予治疗。其父患脑梗死，其母体健。于当地医院急查颅脑CT示左侧基底节区脑出血（2020年2月27日，图1A），并破入左侧侧脑室、第三脑室和第四脑室，同时出现右侧脑室后角扩大，提示轻度梗阻性脑积水。脑实质出血量约53 ml，行左基底节区硬膜穿刺引流术加右侧脑室外引流术，术后复查颅脑CT示左侧基底节区血肿明显减小，脑积水消失。术后第7天复查颅脑CT示患者左侧基底节出血明显好转（2020年3月6日，图1B）。术后第8天患者突发左侧肢体活动不能，并出现频繁发作的意识丧失伴牙关紧闭和四肢强直。复查颅脑CT示患者右侧基底节和右侧额叶新发出血（2020年3月7日，图1C、D）。于2020年3月转入山东大学齐鲁医院诊治。入院体格检查：血压128/79 mmHg（乌拉地尔持续泵入），浅昏迷状态，双瞳孔3.5 mm，光反射迟钝。间断四肢强直发作，发作间期左下肢肌张力高，双上肢及右下肢肌张力低。双侧巴宾斯基征（+），双侧奥本海姆征（+）。脑膜刺激征（-）。入我院后头颅MRI+MRA+磁敏感加权成像（SWI）检查示双侧基底节区及右侧额叶脑出血并双侧脑室积血，脑积水；大脑大静脉池异常信号，考虑动静脉畸形，脑动脉轻度硬化并多动脉狭窄；脑内多发陈旧性含铁血黄素沉积（2020年4月2日，图1F~J）。回顾患者头颅CT可见大脑大静脉池迂曲血管影（2020年3月7日，图1E）。图1 小脑幕硬脑膜动静脉瘘患者的颅脑影像结果。A：头颅CT示左侧壳核出血（箭头）；B：左基底节区硬膜穿刺引流加右侧脑室外引流术后第9天复查脑CT示出血（箭头）吸收良好；C，D：术后第10天复查CT示右侧基底节和右侧额叶新发出血（箭头）；E：头颅CT示迂曲血管影（箭头）；F~J：头颅磁共振成像示大脑大静脉迂曲血管团，脑室积水，脑内多发微出血（箭头），F：T2序列，G：T2压水序列，H：磁共振血管成像，I、J：磁共振磁敏感成像Figure 1 The brain imaging of the patient with tentorial dural arteriovenous fistulas本文为病例报告，发表获得了患者家属的书面知情同意。
1.回顾总结患者的临床资料、诊断、治疗及随访情况。并在获取其监护人书面知情同意的情况下，对患者进行数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）检查。2.文献复习：以“脑出血”和“硬脑膜动静脉瘘”或“小脑幕硬脑膜动静脉瘘”为关键词，检索万方医学网、中国知网以及PubMed上所有1990年1月1日至2021年3月30日已发表的表现为脑实质出血的TDAVF患者，并总结其临床、解剖以及预后等特点。对于部分文献中临床和影像资料不完善的队列研究没有纳入总结。
结果
患者经气管插管全身麻醉后，应用Seldinger技术穿刺双侧股动脉，分别在右侧置入6F导管鞘，左侧置入5F造影管，造影提示幕孔区硬脑膜动静脉瘘，由右侧脑膜垂体干、双侧脑膜中动脉枕支、岩鳞支、大脑后动脉软膜-脑膜支供血，经瘘口形成由脑膜静脉-蝶顶窦-左侧侧裂静脉-皮质静脉-上矢状窦和由脑膜静脉-乙状窦两条途径引流（2020年4月13日，图2A~E）。根据造影结果行TDAVF介入栓塞术。在右侧动脉鞘置入6F导引导管，到位至左侧颈外动脉，在路图下以微导丝配合Marathon微导管超选至瘘口，造影见位置良好。缓慢注入非黏附性液体栓塞剂 Onyx18（Micro Therapeutics. Inc. dba ev3 Neurovascular，美国），当Onyx18栓塞剂在瘘口处充分弥散并进入引流静脉后停止注射，造影见瘘口消失。双侧颈内动脉、椎动脉造影证实瘘口消失，余血管未见明显异常（2020年4月13日，图2F~I）。拔出导管与导管鞘，穿刺部位压迫20 min，加压包扎。术后患者清醒拔管后返回病房。图2 小脑幕硬脑膜动静脉瘘患者行栓塞术前后数字减影血管造影（DSA）结果。A~E：患者栓塞术前DSA示幕孔区动静脉瘘，由右侧脑膜垂体干、双侧脑膜中动脉枕支、岩鳞支、大脑后动脉软膜-脑膜支供血，经瘘口由脑膜静脉-蝶顶窦-左侧侧裂静脉-皮质静脉-上矢状窦和脑膜静脉-乙状窦两条途径引流；F~I：患者栓塞术后DSA示瘘口消失；J：栓塞后静脉系统成像，直窦显影不良Figure 2 The digital subtraction angiography results before and after embolization of the patient with tentorial dural arteriovenous fistulas
患者最终被诊断为TDAVF导致脑出血。栓塞术后6 d复查颅脑CT示出血基本吸收，迂曲血管影消失。术后随访1年，未再出现脑出血，未再出现癫痫发作，但遗留严重双侧肢体功能残疾。改良Rankin量表评分为4分。
二、表现为脑实质出血的小脑幕硬脑膜动静脉瘘患者的临床和解剖特点截至2021年3月30日，我们检索到国内外报道的有临床和影像详细资料且表现为脑实质出血的TDAVF患者共41例（不包括本例），总结为表1［5, 6, 7, 8, 9，12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25, 26, 27］。该组患者平均发病年龄为57.2岁（23~85岁），男女比例约3∶1（30∶11）。其中发生于幕上的脑出血为17例（41%），幕下24例（59%）。幕上脑出血部位多集中在枕叶（9例）、丘脑（4例）、中脑/脑干（3例）、基底节（2例）。DSA造影示动静脉瘘分型属于Borden Ⅲ型（直接向蛛网膜下腔的静脉逆向引流）或Cognard Ⅳ型（直接皮质反流伴静脉扩张，反流静脉直径大于5 mm，大于正常引流直径3倍）有36例（88%）。41例TDAVF患者中最常见的供血动脉依次是脑膜中动脉（26例，63%）、脑膜垂体干（20例，49%）、枕动脉（18例，44%）、脑膜后动脉（12例，29%）、小脑上动脉（9例，22%）。采取单一治疗方式达到瘘口闭合的患者有29例（71%），对另外12例（29%）采取多次介入或多种外科干预治疗，总计37例（90%）患者经DSA证实达到了解剖治愈效果，4例患者有不同程度动静脉瘘残留。通过后期随访，病情好转预后良好者39例（95%），仅有1例残留明显功能残疾，1例患者死亡。
讨论
DAVF指发生于硬脑膜动脉与硬脑膜静脉、脑静脉窦及皮质静脉间的异常动静脉吻合，从而导致静脉压力升高，出现相应的临床症状。DAVF占颅内动静脉畸形的10%~15%，好发于海绵窦、横窦、乙状窦、上矢状窦、颅底静脉丛区和大脑镰等部位［28, 29］。文献报道DAVF与静脉窦血栓形成、外伤、手术、中耳炎和鼻窦炎、女性雌孕激素水平变化有关［30, 31］，但具体病理生理机制有待进一步研究。TDAVF指瘘口位于小脑幕的DAVF。文献报道高达97%的TDAVF会引起颅内出血和进行性神经功能障碍［2］。其解剖部位深，在MRI和DSA上容易被漏诊［32］，是最具危害性的颅内DAVF之一，因此一旦确诊，需要积极干预处理［2，33］。本例患者DSA造影示直窦和大脑深静脉显影不良，可能在慢性直窦血栓的基础上导致TDAVF形成，而TDAVF进一步加剧了颅内静脉压力增高，继而反复发生脑出血。TDAVF患者临床上无特异性症状。文献报道TDAVF多见于中老年男性，发病年龄50~61岁，36%~46%的患者以蛛网膜下腔出血起病，23%~28%的患者表现为脑出血，其他症状包括头痛、视力和视野改变、耳鸣、眩晕、三叉神经痛、吞咽困难、恶心呕吐和痴呆等［34, 35］。另有19%的患者出现脊髓功能障碍［5，9］。患者临床症状与病灶的静脉引流类型相关，当TDAVF向小脑表面的皮质静脉引流时会出现小脑局部的水肿或者出血，患者可出现眩晕、共济失调等小脑的相关症状；当TDAVF向脑干及脊髓周围静脉引流时，由于影响到了脑干和脊髓的正常静脉引流，因此导致脑干及脊髓水肿，可出现急性脑干功能障碍或者脊髓病的表现［36］。由于TDAVF血流属于流速快、阻力小且多数为合并或单独向蛛网膜下腔的静脉逆向引流，在长期颅内静脉高压作用下，患者除表现为进行性神经系统障碍，还有较高的颅内出血的比例。我们总结了表现为脑实质出血的TDAVF患者共41例，平均发病年龄为57.2岁，男女比例约3∶1，与文献报道所有类型TDAVF患者并无明显区别［37, 38］。其中脑实质出血发生于幕上者17例，占所有患者的41%，其中枕叶出血占所有患者比例为22%，丘脑出血占10%，中脑/脑干出血占7%，基底节出血占5%。该组患者中仅有2例表现为基底节区脑出血，均为亚裔个案报道［12，14］，虽然比例少，但是在临床上极易误诊为高血压脑出血，容易延误TDAVF的治疗，导致临床功能进行性恶化。TDAVF的动脉来源非常广泛，主要来自颈内动脉、颈外动脉和椎基底动脉的硬脑膜分支。其中颈外动脉的上颌动脉分支脑膜中动脉、颈内动脉分支脑膜垂体干和颈外动脉分支枕动脉是最常见的供血动脉，出现在50%以上的TDAVF患者，椎基底动脉系统的大脑后动脉、小脑上动脉和脑膜后动脉的分支，颈外动脉分支咽升动脉以及颈内动脉分支脑膜副动脉也常参与TDAVF的供血［9］。本组41例TDAVF患者中最常见的供血动脉依次是脑膜中动脉（26例，63%）、脑膜垂体干（20例，49%）、枕动脉（18例，44%）、脑膜后动脉（12例，29%）、小脑上动脉（9例，22%），与文献报道所有类型TDAVF患者在供血动脉的构成上并无明显区别。TDAVF临床症状及体征与瘘口的部位、瘘口血流量大小、静脉引流的形式密切相关。按Borden或Cognard分型［39, 40］，本组41例TDAVF患者中88%（36例）属于Borden Ⅲ型或Cognard Ⅳ型，未见Ⅰ型DAVF（直接引流入静脉窦或脑膜静脉，血流方向正常）。国内有文献报道20例TDAVF均为Borden Ⅲ 型［3］。本组表现为脑实质出血的TDAVF与文献报道所有类型TDAVF患者在静脉引流方式和血流方向上并无明显区别。由于TDAVF静脉引流方式以Borden Ⅲ型或Cognard Ⅳ型为主，在长期静脉高压作用下患者常出现进行性脑部症状，包括出血性和非出血性，是临床风险比较高的一种DAVF。由于TDAVF病死率和病残率较高，因此一经诊断，即应积极治疗。基于TDAVF瘘口位置深且周围多为颅内重要的结构，所以开颅手术难度大，因此介入治疗可能更有优势。近年来研究结果表明，越来越多的术者倾向于首选介入治疗，多数患者可达到瘘口完全闭合的效果［41, 42, 43, 44］。但由于TDAVF供血动脉复杂、供血动脉较细小，对于单一介入治疗不佳者可采用血管内介入治疗和手术切除以及放疗相结合的综合措施，亦能达到良好的疗效［8，15］。经过及时治疗，大部分患者（80%~90%以上）能获得良好预后［42，45］。本组文献复习的41例患者中采取单一治疗方式达到瘘口闭合的有29例（71%），另外12例患者（29%）采取多种干预治疗，总计37例患者（90%）经过各种治疗最终达到了瘘口闭合的效果，且39例患者（95%）病情好转预后良好，仅有1例患者残留明显功能残疾，1例患者死亡。提示TDAVF患者即使发生脑出血，通过明确诊断和积极治疗仍然能有良好的临床预后。伴有高血压的脑出血患者其出血病因未必都是高血压，特别是影像学有异常血管流空影者，临床医生应综合临床及影像学特征，进行病因筛查，及时作出正确的诊断，一旦确诊须积极进行病因治疗。
参考文献略